皮肤失去原有的弹性，硬得好像变成了“石头”;面部表情僵硬、笑容逐渐消失……这样奇怪的病，你见过吗?
清远市人民医院风湿免疫科主任彭翔介绍，这是一种罕见的自身免疫系统疾病，叫硬皮病。这种罕见病会导致患者表情僵硬，笑容渐失，正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，变成“面具脸”。
6月29日是世界硬皮病日。彭翔提醒市民，该病除了有较明显的皮肤病变，还会合并心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，如果不及时控制，恐危及生命。
病因尚不明确多发于女性
硬皮病又被称为石头病，一种以局灶性或弥漫性皮肤变硬和增厚为特征的结缔组织疾病。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。
“皮肤是最外在的器官，可以最先观察到改变，随着皮肤逐渐硬化，整个人就会像被套在一个壳里。”彭翔说。
除了最为明显的皮肤改变，硬皮病还会影响患者容貌和生活质量，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病，严重的还会危及生命。
彭翔介绍，硬皮病其病因尚不明确，发病高峰年龄在35—50岁。硬皮病是个罕见病，在中国大陆地区，硬皮病的患病率约1/10万。患病人群中，女性患者多见。
按病变范围，硬皮病可分为系统性硬化症和局限性硬皮病两大类。有些患者只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病。而有些患者还合并心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬化症，往往病情严重，预后较差。其中肺部病变主要是肺间质纤维化和肺动脉高压，是目前系统性硬化症最主要的致死原因。
可损伤全身多个系统
王阿姨是彭翔治疗的硬皮病患者之一。两年前，王阿姨出现双手遇冷变白、变紫，全身皮肤紧绷、关节疼痛，慢慢爬楼梯开始气喘吁吁。
彭翔介绍，双手遇冷变白、变紫是雷诺现象，这是硬皮病最常见的首发临床症状。当人体遭遇寒冷或情绪激动、紧张等负面刺激时，四肢末端出现发作性苍白、发绀和潮红三相反应，并伴有疼痛、麻木，持续数分钟或几小时，保暖后可好转。
雷诺现象是因为指(趾)小动脉和微血管的痉挛和缺血，好发于冬季，多发于手指远端。王阿姨就是典型的例子，当王阿姨处在寒冷的环境中或生气时，手指和耳朵尖就会发白，并且麻木，这种情况常常会持续数分钟。
皮肤病变作为硬皮病最突出的临床表现，病变过程主要分为三个阶段：水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤会变厚、绷紧，皱纹消失，颜色苍白或淡黄，出汗减少，当皮肤长期“失养”，就会失去弹性。硬化期，当硬化的皮肤在胸部时会有紧束感，甚至胸廓难以起伏，出现呼吸困难。最后进入萎缩期，皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，活动能力严重受限，丧失劳动能力，容易发生溃疡。发生溃疡后很难愈合。
消化道受累是仅次于皮肤病变和雷诺现象的硬皮病第三大主要表现。消化道的任何部位都会受影响，其中食管运动障碍最为常见。食管下部扩约肌功能受损，会导致灼热感、反酸，长期下来，可能引起糜烂性食管炎、出血、食管下段狭窄等并发症。大部分的硬皮病患者还会出现胃部扩张、松弛，张力减低，排空延迟，饱腹感等症状。
彭翔表示，虽然硬皮病的发病率不高，但如果在早期不积极诊治，还可引发肺部、心脏和肾脏等内脏器官血管受损导致功能障碍，多达90%的患者会出现不同程度的间质性肺病和肺血管疾病，由此引发的肺动脉高压是导致硬皮病患者死亡的第一原因;当累及心脏与肾脏，还会引起心包炎、心肌病、心律失常、硬皮病肾病、高血压等，不少患者死于心力衰竭。
治疗没有“特效药”
彭翔介绍，目前硬皮病尚无特效治疗，原则在于早诊断、早治疗，临床治疗以“改善病情”为主，以减少并发症、延长患者生存期为目的。临床上有很多早期发现、治疗效果好的案例，上述的王阿姨就是一个很好的例子。
“关节没那么痛了，没有以前那种硬皮的感觉，现在慢慢走路也可以走一个小时了。”经过一段时间的治疗，患者王阿姨的各种症状有了很大的改善。
彭翔说，患者如果出现相关症状应及早到风湿科就医，接受并坚持服药等规范化治疗，早诊早治是关键。如果等到出现严重的肺纤维化、肺动脉高压，累及心脏和肾脏再治疗，效果没有早期治疗理想。
硬皮患者日常需要注意保暖，冬季外出时戴手套和口罩，不使用凉水洗手或洗衣服。可用温水浸泡手足，局部按摩，加快血液循环。禁止吸烟，避免情绪激动，保持乐观心态。硬皮病患者末梢循环较差，皮损后难以恢复，因此要特别注意保护肢端皮肤，避免外伤，勤剪指甲，注意皮肤清洁，穿宽松棉质柔软衣料。
彭翔建议，患者在病情允许的情况下，做一些力所能及的功能锻炼，可进行屈伸肘、双臂、膝及抬腿等活动，进行上臂的旋转运动以增进血液循环，防止肌肉萎缩和关节僵硬屈曲，维持正常的活动能力。
在饮食方面，应进食高蛋白高维生素流质饮食，忌辛辣刺激食物;选择高蛋白、高热量、高维生素、清淡可口、易消化的低盐饮食，多食新鲜水果和蔬菜;少食多餐，细嚼慢咽，吞咽困难可进食糊状易消化饮食，进食固体食物时多饮水。
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