6年前，宫大姐因突发剧烈的胸背部疼痛，在洛阳当地被诊断为“急性A型主动脉夹层”。
原来，宫大姐患有马凡氏综合征(简称“马凡”)，这是一种结缔组织疾病，因主动脉壁弹力纤维出现缺失、薄弱，再加上血流对血管壁冲击压力增大，使主动脉扩张，从而导致主动脉逐渐出现瘤变的一种发展性疾病。宫大姐的急性A型主动脉夹层就是“马凡”导致的。
当地医院立刻为宫大姐行Bentall+全弓置换+支架象鼻术急诊手术，保住了她的性命。
为了省钱，手术后宫大姐从没复查过一次。可她万万没想到，这却给疾病留下了可乘之机。
去年年底，宫大姐的后背间断性地感到不适，起初她没在意，直到今年3月初，背部疼痛越发剧烈。在当地医院就诊发现，因“马凡”患者的自身组织太过薄弱，主动脉壁太过疏松，导致6年前那次手术的左冠吻合口出现漏口。
宫大姐于当晚急诊转入河南省胸科医院心血管外科八病区。病区主任张力进一步诊断发现，不仅有左冠漏口，升主动脉出现扩张，其远端降主动脉也出现瘤变且直径粗至50毫米，必须实施二次手术。
著名心外科专家、河南省胸科医院名誉院长王平凡与张力共同主刀，成功为宫大姐实施了手术。
王平凡提醒，“马凡”患者的主动脉血管壁薄弱，一般发病前无明显症状，可一旦发病就是急症。建议所有“马凡”患者终生定期(一般每年至少一次)接受心脏彩超检查或CT检查。当患者有胸痛、胸闷、心绞痛等症状时，及时到专业的心血管专科医院接受系统规范的治疗。
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