视频制作 记者吴正彬
前段时间，5岁的小可（化名）发烧到40℃，且反反复复，始终无法退烧，在当地医院初步治疗后，小可仍然反复高热，与此同时，她还被查出肝功能异常、电解质紊乱、血液多项指标明显异常……
(相关资料图)
鉴于病情危重，医生建议马上将小可转院至上海、北京等地的大医院进一步诊治，这让本以为只是普通感冒发烧的小可父母紧张起来。随后，夫妻俩通过病友介绍，带着孩子匆匆来到宁波大学附属第一医院儿科，找到叶启东主任医师寻求帮助。
经过第一时间的病史询问和查体等，叶启东很快有了思路。“要警惕白血病或噬血细胞综合征等血液疾病。”他对家属说，并立即为小可安排了相关检查。
检查结果显示，小可入院时已经出现肺部感染，脾大，全血细胞减少，胸腔、腹腔、心包均有积液，肝功能、凝血功能等严重损害，随时可能出现致命性感染、弥散性血管内凝血、多器官功能衰竭等危及生命安全的情况。后续结合骨髓细胞流式检测等进一步检查，最终证实小可患有噬血细胞综合征。
“这个小女孩的多项血液指标都严重超出正常范围。拿到检查结果时，连我都吓了一跳。我从医这么多年，从来没有在儿童患者中见过这么异常的血液指标。”
叶启东向记者介绍，人体血液中有一种细胞叫吞噬细胞，正常情况下，起着吞噬机体衰老细胞和入侵细菌以保护人体的作用，一旦异常，则会一并吞噬对人体有利的细胞，损害人体组织，出现令人闻之色变的噬血细胞综合征。
根据致病原因，噬血细胞综合征可分为原发性的和继发性两种。原发性噬血细胞综合征是由遗传淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺陷导致；继发性噬血细胞综合征是由肿瘤、风湿免疫性疾病、感染等多种诱因所致的严重炎症反应综合征，通常无已知的噬血细胞综合征致病基因缺陷及家族史。
“从临床上看，这个病儿童患病比成人多，它听起来和白血病有点像，但比白血病更罕见。”叶启东表示，在他近30年的从医生涯中，他也曾诊治过多例噬血细胞综合征患者——三年前，一名一个月大的婴儿就因患有原发性噬血细胞综合征在他这里治疗，后经化疗和骨髓移植成功治愈——而小可的病情无疑是他治疗过的患者中最严重的。
叶启东表示，小可的噬血细胞综合征属于继发性，初步判断是由病毒感染引发的。“如果当时孩子父母选择把她转到上海或北京，中间稍有不顺，可能就得耽搁2到3天，而这2到3天，是孩子耽搁不起的，因为这个病进展得非常迅速。”
考虑到该病的凶险程度和死亡率都很高，经过与家属反复沟通，叶启东团队第一时间给予小可HLH-2004方案化疗——这是目前国际上普遍采用的用来治疗继发性噬血细胞综合征的方案。
图片：病床上的小可（化名）
经过一道道“闯关”治疗，小可体温终于恢复正常，化疗后孩子的各项身体指标也逐渐恢复，肝脾显著缩小。目前，小可正在定期化疗，病情稳定。看到女儿转危为安，小可父母非常感激，还特意给叶启东团队送来锦旗。
图片：小可母亲给叶启东团队送锦旗
记者吴正彬通讯员庞赟
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